다음 글을 읽고 물음에 답하시오.

동서양의 전설에 나오는 귀신 중 흡혈귀는 문학의 소재로 오래 활용되었다.
특히 흡혈귀는 슬라브 또는 헝가리의 전설에 자주 등장하는데, 이런 전설이 생겨난 원인 중 하나로 포르피린증이라는 질환이 종종 언급된다.
혈액 안의 적혈구가 가지고 있는 단백질인 헤모글로빈은 산소와 결합할 수 있는 분자인 헴(heme)을 가지고 있는데, 헴은 여러 단계의 복잡한 생합성 경로에 의해 만들어진다.
이 헴 합성 경로에 관여하는 효소의 이상으로 포르피린으로 통칭되는 헴 합성 중간물질 및 부산물들이 적혈구, 체액, 간에 축적되는 질환이 포르피린증이다.

헤모글로빈 같은 단백질은 아미노산이 연결되어 만들어지는데, 아미노산만으로는 주어진 단백질의 기능을 완성하기 어려울 때 보철그룹이라 부르는 아미노산 이외의 다른 분자를 단백질에 추가로 결합시킨다.
헴은 단백질의 대표적인 보철그룹으로, 적혈구 안에서 산소를 운반하는 데 참여하는 헤모글로빈뿐 아니라 근육에 존재하는 미오글로빈, 미토콘드리아에 많이 존재하는 시토크롬 등의 단백질에서도 산소와 결합하는 능력을 부여하는 보철그룹으로 작용한다.
운동을 통해 근육이 수축될 때 산소가 많이 필요하므로 미오글로빈은 헤모글로빈과 마찬가지로 산소를 결합하고 있다가 필요할 때 방출한다.

포르피린증은 돌연변이로 이상이 나타난 헴 합성 경로의 효소가 무엇이냐에 따라 여러 종류로 나뉜다.
그중 하나인 '선천성 조혈기성 포르피린증'은, 헴 합성 경로 효소 중 하나의 결함으로 생겨난 유로포르피리노젠I이 다음 단계 효소의 작용을 통해 전환되어 생성된 코프로포르피리노젠I에 의해 발생한다.
코프로포르피리노젠I은 환자의 몸에 축적되는데, 치아에 자외선을 비추면 붉은색 형광이 나타나게 하고 피부를 자외선에 민감하게 만들어 햇빛에 노출될 경우 발진을 발생시킨다.
또한 소변으로 배출되어 소변을 붉은색으로 변하게 한다.

선천성 조혈기성 포르피린증 환자는 불면증이 있으며 햇빛을 피하려 주로 밤에 활동하고 피를 마신 것처럼 붉은색 소변을 본다.
그래서 선천성 조혈기성 포르피린증 환자는 공통된 증세를 보이는 흡혈귀 전설의 모델이 되었다는 것이다.
하지만 흡혈귀 전설이 유행하였던 18세기 유럽에서 선천성 조혈기성 포르피린증은 아주 희귀한 질병이었으므로 포르피린증과 흡혈귀의 연관성을 논하는 것은 무리라는 의견도 있다.

포르피린증과 관련된 또 하나의 논란은 영국 왕 조지 3세와 관련한 것이다.
매캘파인과 헌터는 문헌 사례 조사를 통해 발표한 연구에서 조지 3세의 성격이상, 불면증, 정신이상이 포르피린증의 하나인 '혼합 포르피린증'과 관련이 있을 것이라고 주장하였다.
하지만 이러한 보고는 동시대 의사들에게 널리 받아들여지지 않았고 양극성 장애가 좀 더 가능성 있는 설명이라는 의견도 많았다.

조지 3세의 질환과 관련된 논란이 계속되자 록스는 조지 3세의 모발을 분석하여 헴 합성과 연관된 유전자의 결함을 찾으려고 하였으나 유전자 분석에 성공하지는 못했다.
하지만 그는 모발에서 고농도의 비소를 발견하였고, 비소가 헴 대사를 저해한다는 사실에 착안하여 다시 조지 3세의 포르피린증 관련 논란을 촉발시켰다.
그럼에도 조지 3세가 정말 포르피린증 환자였다는 증거는 충분하지 않다는 의견도 많다.
<보기>를 바탕으로 본문을 이해할 때, 가장 적절한 것은?

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<보 기>

헴 합성은 (가)와 같은 다단계 효소 촉매 과정에 의하여 일어난다.
효소는 '기질'의 화학적 구조를 변화시키는 반응을 촉매하여 '산물'을 만드는데, 특정 효소가 저해되면 다단계 효소 촉매 과정에서 특정 효소의 기질이 축적되어 전체 반응이 저해될 수 있다.
헴 합성 다단계 효소촉매 과정에 관여하는 효소와 그 기질과 산물, 그리고 그 효소에 이상이 생겼을 경우 발병하는 포르피린증의 종류를 (나)의 표에 표시하였다.
단, 효소 ㉢에 이상이 생겨 효소 ㉢의 기질인 포르피린 B가 포르피린 C로 전환되지 못하면, 축적된 포르피린 B는 자발적인 반응을 통해 유로포르피리노젠I로 바뀐다.

(가) 델타아미노레불린산→포르피린 A→포르피린 B→포르피린 C→포르피린 D→포르피린 E→포르피린 F→헴

(나)

효소	기질	산물	효소 결핍 시 발병하는 포르피린증
㉠	델타아미노레불린산	포르피린 A	도스포르피린증
㉡	포르피린 A	포르피린 B	급성 간헐성 포르피린증
㉢	포르피린 B	포르피린 C	선천성 조혈기성 포르피린증
㉣	포르피린 C	포르피린 D	만발성 피부 포르피린증
	유로포르피리노젠I	코프로포르피리노젠I
㉤	포르피린 D	포르피린 E	유전성 코프로피린증
㉥	포르피린 E	포르피린 F	혼합 포르피린증
㉦	포르피린 F	헴	조혈기성 프로토포르피린증

① 효소 ㉠, ㉡의 산물은 도스포르피린증 환자의 체내에 축적될 것이다.

② 효소 ㉢의 산물이 코프로포르피리노젠I로 전환되는 반응은 만발성 피부 포르피린증 환자의 체내에서 원활히 이루어질 것이다.

③ 효소 ㉣과 ㉤이 결핍되어도 흡혈귀와 공통점이 있는 포르피린증의 원인 물질이 만들어지지 않을 것이다.

④ 효소 ㉥의 산물은 조혈기성 프로토포르피린증 환자의 체내에 축적되지 않을 것이다.

⑤ 효소 ㉦의 기질은 매캘파인과 헌터가 조지 3세가 앓았을 것으로 추정한 포르피린증 환자의 몸에 많이 축적될 것이다.